Dla osób cierpiących na chorobę Parkinsona tak błahe czynności jak pisanie czy utrzymanie kubka z wodą stanowią bardzo duże wyzwanie. Przygotowywanie posiłków, ubieranie się czy przemieszczanie z punktu A do punktu B stają się coraz trudniejsze, aż wreszcie - bez pomocy najbliższych - niemożliwe do wykonania. O parkinsonie dużo się słyszy i dużo się mówi. Jakie jest podłoże choroby? Czy dotyka ona tylko ludzi w podeszłym wieku?
Skąd się bierze choroba Parkinsona?
Św. Jan Paweł II, Robin Williams, Muhammad Ali, Salvador Dali - ich jakże różne życiorysy połączyła choroba Parkinsona. Schorzenie po raz pierwszy w 1817 r. opisał londyński lekarz James Parkinson. W słynnym eseju "Shaking Palsy" przedstawił symptomy występujące u sześciu osób, nazywając je drżączką poraźną. Od tej pory na stałe opis ten znalazł się w podręcznikach neurologii. Choroba Parkinsona jest jedną z najczęściej występujących chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego i zazwyczaj występuje między 40. a 70. rokiem życia. Średni czas przeżycia od momentu postawienia diagnozy wynosi obecnie 15,8 lat. Około 25 proc. chorych żyje z chorobą blisko 20 lat. Liczbę chorych w Polsce szacuje się na około 70-90 tys., ale z racji starzenia się populacji będzie ona rosła.
- Choroba Parkinsona może dotyczyć również bardzo młodych osób. Spektrum jest szerokie - początek choroby może pojawić się nawet w wieku dziecięcym. Jeżeli chodzi o tych najmłodszych pacjentów, to zazwyczaj choroba dotyczy osób, które mają genetyczną postać choroby, z mutacją w genie PARK2. Powyżej 40. roku życia następuje moment, w którym pojawia się dosyć typowy początek choroby - powiedział neurolog dr hab. n. med. Dariusz Koziorowski, specjalista od leczenia choroby Parkinsona z Kliniki Neurologii Wydziału Nauk o Zdrowiu Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego przyMazowieckim Szpitalu Bródnowskim w Warszawie, prezes Polskiego Towarzystwa Choroby Parkinsona i Innych Zaburzeń Ruchowych.
Pomimo 202 lat od opisania choroby Parkinsona nadal nie udało się jednoznacznie zdiagnozować czynników ją wywołujących. Prawdopodobnie w jej powstawaniu uczestniczą różne czynniki środowiskowe i genetyczne.
- Przyczyna choroby jest nie w pełni określona, ale lekarze wiedzą, że za rozwój choroby odpowiada pewnego rodzaju patologia białkowa, która wędruje od układu nerwowego unerwiającego żołądek, dwunastnicę i jelita aż do struktur pnia mózgu. Te wtręty gromadzą się w komórkach pod postacią tzw. ciał Lewy'ego, które zawierają nieprawidłowo pofałdowane białko - alfa-synukleinę. Interesujące jest to, że w wielu przypadkach proces ten zaczyna się najprawdopodobniej w jelicie. Być może parkinson szerzy się także od innych miejsc, a jednym z nich może być nos - wyjaśnił dr hab. Koziorowski.
Uszkodzeniu lub zanikaniu ulegają komórki nerwowe znajdujące się w niewielkiej, ale bardzo ważnej części ludzkiego mózgu - istocie czarnej. Komórki te odpowiedzialne są za produkcję dopaminy. Jej znaczny ubytek powoduje wystąpienie objawów ruchowych choroby Parkinsona. Obserwuje się je w momencie, kiedy liczba komórek istoty czarnej zmniejszyła się już o 50 proc., a pozostałe 50 proc. produkuje zaledwie 20 proc. dopaminy. Objawy potwierdzające rozpoznanie choroby to m.in.: spowolnienie ruchowe, sztywność mięśniowa czy drżenie spoczynkowe.
- To nie jest taka choroba jak udar mózgu, że mamy dokładną korelację wzrostu prawdopodobieństwa jej wystąpienia wraz z wiekiem. Mamy przedział wiekowy, w którym jest największe prawdopodobieństwo zachorowania - mniej więcej między 50. a 60. rokiem życia. Przed i po ta częstotliwość jest niższa. Tu jest trochę inaczej niż w innych chorobach neurodegeneracyjnych, np. chorobie Alzheimera, gdzie z wiekiem obserwujemy coraz wyższe ryzyko zachorowania - dodał dr hab. Koziorowski.
Pierwszy okres choroby - "miodowy miesiąc" trwa przeciętnie 3-5 lat i charakteryzuje się dobrą i stabilną odpowiedzią na leczenie farmakologiczne przy braku działań niepożądanych. Symptomatyczne jednak są objawy, które następują później tzn. problemy z mówieniem, ślinotok, problemy z przełykaniem pokarmów i płynów, problemy z pisaniem, przykurcze nóg, kłopoty ze snem, koszmary senne, zmiany osobowościowe, depresja, zmiany intelektualne oraz frustrujące przymarzanie, czyli niemożność oderwania stóp od podłoża i wykonania dalszego ruchu.Objawy zaawansowanej Choroby Parkinsona dzielimy na ruchowe i pozaruchowe. Do ruchowych zaliczamy naprzemiennie występujące fazy: fazę OFF (spowolnienie ruchów do bezruchu); fazę ON (okresy względnie prawidłowego funkcjonowania ruchowego, jak również okresy, w których występują ruchy niekontrolowane). Do pozaruchowych zaliczamy: zaburzenia poznawcze, otępienie, niekontrolowane oddawanie moczu, zmniejszenie masy ciała.
Jak walczyć z parkinsonem?
Jak dotąd żaden ze znanych sposobów leczenia nie jest w stanie zahamować naturalnego postępu choroby. Natomiast właściwie dobrana terapia pozwala choremu na aktywne funkcjonowanie jeszcze przez wiele lat od momentu postawienia diagnozy, a także na pracę zawodową.
- Choroby Parkinsona nie można całkowicie wyleczyć. Stosowane jest tylko i wyłącznie leczenie objawowe, bazujące na naszej wiedzy o postępach choroby. W parkinsonie dochodzi do ubytku neuronów dopaminergicznych, czyli produkujących dopaminę, a my w leczeniu stosujemy prekursory dopaminy. Dopamina to hormon odpowiadający za podstawowe objawy ruchowe - spowolnienie, sztywność, drżenie. Podając odpowiednie leki, zmniejszamy objawy ruchowe choroby, nie wpływa to jednak na tempo progresji choroby - wyjaśnił dr hab. Koziorowski.
Duże sukcesy w leczeniu choroby Parkinsona przypisuje się głębokiej stymulacji mózgu (ang. deep brain stimulation - DBS). Polega ona na wszczepieniu cienkich elektrod stymulujących do głęboko położonych części mózgu. Metoda ta należy do tzw. zabiegów stereotaktycznych, które wymagają użycia specjalnej ramy umożliwiającej precyzyjne wprowadzenie elektrody po ściśle określonej trajektorii. Zabiegi te stają się coraz bardziej popularne; są wykonywane nie tylko w chorobie Parkinsona, lecz także w wielu innych zaburzeniach ruchowych, takich jak drżenie samoistne czy dystonia. Na świecie żyje ok. 130 tys. osób ze stymulatorem mózgu. 70 proc. osób po zabiegu odczuwa znaczącą poprawę swojego stanu. Z operacją wiąże się 2-3 proc. ryzyko powstania trwałych urazów - paraliżu, zmian osobowości czy napadów agresji. Operacja nie jest zalecana, jeśli leki potrafią stłumić objawy choroby.
Ostatnie lata przyniosły rozwój leczenia zaawansowanej postaci choroby. Terapie infuzyjne, przedłużające i znacznie poprawiające jakość życia chorego są rekomendowane w międzynarodowych i krajowych standardach leczenia. Przeznaczone są dla chorych, u których standardowe leczenie przestało przynosić zadowalające rezultaty lub nie kwalifikują się do wszczepienia stymulatora mózgu.- Bezpośredni prekursor dopaminy, czyli lewodopa jest tzw. złotym standardem w leczeniu choroby Parkinsona, którego siła oddziaływania na objawy ruchowe jest największa. Leki bezpośrednio stymulujące receptor dopaminowy, czyli tzw. agoniści dopaminy są nieco słabsze, ale mają tę zaletę, że działają w sposób ciągły. Lewodopa ma krótki czas działania, więc trzeba ją często przyjmować - powiedział dr hab. Koziorowski.
Terapia infuzyjna polega na stałym podawaniu apomorfiny lub lewodopy z karbidopą przez pompę (dojelitowo lub podskórnie), która zapewnia ich stały poziom we krwi, co umożliwia kontrolę uciążliwych objawów choroby. Obecnie już 17 ośrodków medycznych (program lekowy B.90) wdraża pacjentów do leczenia terapiami infuzyjnymi. Niebawem mapa ośrodków zapełni się jeszcze bardziej.
- Oprócz stosowania zaawansowanych terapii trzeba pamiętać o holistycznym podejściu do pacjenta. Potrzebna jest współpraca neurologa z neurochirurgiem, neuroradiologiem, neuropsychologiem, czasami psychiatrą, na pewno z fizjoterapeutą, logopedą, dietetykiem, pielęgniarką parkinsonowską. To schorzenie można nazwać modelowym do wdrożenia programu kompleksowej - tzn. we wszystkich wymienionych wymiarach - opieki nad chorym. Tylko taki system opieki zapewni lepszą jakość życia chorego, a co za tym idzie również opiekuna - powiedział prof. Jarosław Sławek, kierownik Oddziału Neurologicznego i Udarowego Szpitala św. Wojciecha w Gdańsku, były prezes zarządu głównego Polskiego Towarzystwa Neurologicznego, profesor na Wydziale Nauk o Zdrowiu Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego. Od ubiegłego roku chorzy, których choroba weszła w zaawansowane stadium i którzy odczuwają spadek skuteczności dotychczasowych terapii doustnych, mogą korzystać ze wsparcia jakie oferuje Ogólnopolska Infolinia dla Osób z Zaawansowaną Chorobą Parkinsona.
Nadzieja na przyszłość?
Niedawno, naukowcy z Uniwersytetu Kopenhaskiego odkryli, że aktywacja wyspecjalizowanych grup neuronów w pniu mózgu, które kontrolują ruch, jest kluczowa do przywrócenia pełnej sprawności ruchowej u myszy z objawami choroby Parkinsona. To z kolei może stanowić wskazówkę dla neurologów, gdzie wszczepiać implanty i przeprowadzić DBS, by złagodzić objawy choroby.
Potwierdzono, że drżenie u pacjentów z chorobą Parkinsona można zahamować poprzez stymulację neuronów w jądrze konarowo-mostowym nakrywki (PPN), znajdującym się w górnej części pnia mózgu. To właśnie ten region wysyła sygnały z mózgu do rdzenia kręgowego, co prowadzi do ruchów ciała.
- Wstępne wyniki badań klinicznych z zastosowaniem DBS w PPN wykazały jednak bardzo zróżnicowany wpływ na odzyskanie sprawności ruchowej, zwłaszcza u pacjentów, u których wystąpiło zamrożenie chodu. Dlatego dyskutowano, gdzie w pniu mózgu powinna znajdować się optymalna stymulacja. Nasze badanie wnosi nową wiedzę na temat najlepszego obszaru do DBS w celu złagodzenia tego szczególnego objawu - powiedział prof. Ole Kiehn z Uniwersytetu Kopenhaskiego.
Niestety, choroby Parkinsona prawdopodobnie nigdy nie uda nam się w pełni pokonać. Jest jednak szansa, że nauczymy się łagodzić objawy tego schorzenia, ułatwiając życie, chociaż części z 6 mln chorych osób. To ważne, bo według WHO w ciągu najbliższych 20 lat, liczba pacjentów neurologicznych wykazujących objawy parkinsona wzrośnie dwukrotnie.